Синдром Жильбера: симптомы и лечение

Болезнь Жильбера принадлежит к разряду заболеваний, полное излечение которых невозможно. Это обусловлено ее причинами - они кроются в «поломке генов».

Что такое болезнь Жильбера

Болезнь Жильбера - характеристика и причины

При синдроме Жильбера количество билирубина в крови может достигать 100 мкмоль/л, тогда как у здоровых людей этот показатель не превышает 16,5 мкмоль/л. Именно поэтому другое название заболевания - конституциональная гипербилирубинемия. Вследствие генетической причины возникновения патологию также называют простой семейной холемией или негемолитической семейной желтухой.

Повышение билирубина у больных обусловлено нарушением его внутриклеточного перемещения из печени.

Синдром Жильбера относится к доброкачественным пигментным гепатозам, впервые обычно диагностируется у детей 3-16 лет, намного чаще у мальчиков. Остальные показатели биохимического анализа крови у пациентов остаются в норме. Иногда патология развивается без видимых причин, ведь она является наследственной или развивается из-за появления «битого гена». Но чаще первый эпизод провоцируют:

  • стресс;
  • тяжелая нагрузка;
  • прием гормональных лекарств;
    Механизм действия гормональных препаратов
  • грипп, ОРВИ;
  • переедание, злоупотребление жирной пищей.

Иногда патология в первый раз обостряется в юношеском возрасте на фоне потребления алкоголя.

Основные причины желтухи

Симптомы заболевания

Ряд симптомов являются обязательными, другие встречаются не у всех больных. Критериями диагностики (обязательными признаками) становятся:

  • периодическое пожелтение кожи, склер;
  • повышенная утомляемость, слабость, нарушения сна;
    Последствия нарушения сна
  • желтые бляшки на веках;
  • плохой аппетит.

Желтуха у больных обычно легкая, не достигает той выраженности, что бывает при остром гепатите. Она носит транзиторный характер. Треть пациентов отмечают боли, тяжесть в зоне печени, периодическую изжогу и вкус металла во рту, тошноту, высокое газообразование.

При болезни Жильбера поносы чередуются с запорами.

Не менее часто нарушается психоэмоциональное состояние - больной чувствует раздражение, тревогу, учащение сердцебиения, порой впадает в депрессию. У многих имеются боли в мышцах, часто повышается температура, чешется кожа. Во время ремиссии никакие симптомы человека не беспокоят.

Основные симптомы семейной желтухи

Диагностика и лечение

Порой случается так, что мужчина узнает диагноз при прохождении комиссии в военкомате, когда сдает необходимые анализы. Синдром Жильбера - не основание для отсрочки, с ним берут в армию, но делают ограничения по физической работе и занятиям спортом, запрещают работать с токсическими веществами.

Способы постановки диагноза таковы:

Метод диагностики Что показывает
Анализ на непрямой билирубин Повышение сверх нормы, при этом АСТ, АЛТ остаются в норме
Общий анализ мочи Отсутствие желчных пигментов, изменений в балансе электролитов
Общий анализ крови Иногда - повышение гемоглобина
Радиоизотопная гепатография Нарушение выделительной, поглотительной функции печени
Проба с голоданием Рост билирубина
Проба с фенобарбиталом Падение билирубина

Течение болезни Жильбера многолетнее, симптомы и лечение следует контролировать пожизненно, как и соблюдение диеты. Без терапии через несколько лет может развиваться портальный гепатит. Порядок лечения зависит от стадии патологии, ее тяжести, частоты обострений. Специфической терапии не существует, в основном, она сводится к недопущению повышения билирубина.

Основные методы лечения

Необходимо сдать анализ для определения тактики лечения, ведь она напрямую зависит от уровня билирубина. Если превышение показателя умеренное (до 60 мкмоль/л), то лечение может включать такие меры:

  • курсовой прием энтеросорбентов;
  • соблюдение диеты;
  • фотолечение.

Среди сорбентов предпочтительнее применять те, что не выводят из организма полезные вещества, витамины, минералы, не нарушают баланс гормонов. Если Уголь, Полисорб можно принимать только в острой фазе до 3-7 дней, то препарат Энтерумин допустимо пить до нескольких месяцев. Фототерапия подразумевает свечение на тело синим светом, что помогает вывести несвязанный билирубин (как при желтухе новорожденных).

Препараты для лечения желтухи

Когда подъем билирубина высок (сверх 60-80 единиц), требуется прием препаратов фенобарбитала. Это лекарство вызывает нейтрализацию желчного пигмента, но имеет массу побочек, поэтому его пьют коротким курсом (не больше 14 дней).

В тяжелых случаях при синдроме Жильбера пациента помещают в стационар.

Больным в острой фазе показано переливание крови, проведение плазмафареза. Это помогает снизить гипербилирубинемию. Из препаратов для нормализации стула назначают слабительные или ветрогонные средства, лекарства с лакто-, бифидобактериями. Для защиты печени обязательно по 2-3 месяца пьют гепатопротекторы - Эссенциале, Фосфоглив, Гептрал. Для облегчения переваривания пищи в курс вводятся ферменты - Креон, Фестал, Мезим.

Препараты для защиты печени

Терапия в стадии ремиссии и диета

Диетическое питание обязательно всем больным. В острой стадии диета строгая, она полностью запрещает потребление:

  • какао;
  • сдобы;
  • сладостей;
  • копченостей;
  • уксуса;
  • кофе;
  • жирной еды.
    Запрещенные продукты при болезнь Жильбера

В ремиссии также нужно резко ограничивать подобную пищу, делая предпочтение нежирному мясу, рыбе, кисломолочке, крупам. Полезны человеку овощи, ягоды, фрукты, морсы, соки. В день можно кушать по 50-100 г творога, по 1 яйцу.

Обязательно больше пить, голодание и переедание недопустимы.

В ремиссии основным методом лечения является диета и ограничение пребывания на солнце. Для профилактики застоя желчи пациенты принимают Урсосан или Урсофальк, а также желчегонные - Гепабене, Хофитол. 2-3 раза в год пропивают витамины группы В. Если человек выбрал работу с тяжелыми физическими нагрузками, придется ее сменить на более легкую. При соблюдении всех мер защиты печени продолжительность жизни не будет отличаться от таковой у людей без данного генетического заболевания.

admin
Автор статьи

Поделитесь статьей с друзьями

Рейтинг статьи

0
Полезное
Комментарии
Коментариев пока нет, оставьте первым ... Оставить коментарий

Кликните на изображение чтобы обновить код, если он неразборчив